听神经病的概念：听神经病是由不同病因引起的耳蜗与脑干之间的第Ⅷ颅神经(听神经) 听支的神经病。听神经病可单独发病，也可以是其他疾病症状的一部分。以OAE 正常、ABR 严重异常为特征的听功能障碍，可以是一些疾病时的第Ⅷ颅神经听支的神经病的表现，也可能是内毛细胞或内毛细胞至听性脑干多处或任一处病变的表现。
 
听神经病的临床表现： 1）纯音测听，双耳缓慢进行性听力减退，听力损失程度不同，一般为轻中度感音神经性听力损失，以低频损失为主的上升型听力损失较多；
2）鼓室导抗图为“A”型, 镫骨肌反射不能引出或反射阈明显升高；
3）诱发耳声发射均可引出, 且不能被对侧噪声抑制或部分抑制；
4）ABR（click波）各波消失或仅引出潜伏期延长、波幅下降的波Ⅴ或波Ⅰ，这可能是与听神经病的病理有关；
5）言语识别率和纯音测听明显不成比例，对言语辩别不清, 尤其在嘈杂环境中；
6）患者多是青少年，无性别差异，但临床上女性较多见；
7）致病原因不明确。

听神经病的病因和病理机制尚不明确,可能有以下几种:高胆红素血症和核黄疸、自身免疫、神经脱髓鞘、基因突变、感染和中毒等。

听神经病的病理: 目前认为,导致其的原因可能为：
1）无神经活动；
2）神经传导阻滞；
3）听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭到破坏。其中，听神经纤维发生不均匀脱髓鞘即不同步放电的可能性较大。

听神经病的诊断鉴别：
1）详细询问病史，看是否有上述所列的致病原因；
2）通过听力检查，根据其发病的临床表现进行判断；
3）另外应注意与其他疾病进行区别。
A.应注意与一般的感音神经性聋及有类似听力学特征的中枢性聋相鉴别。中枢性病变如听神经瘤、多发性硬化等在病变未侵及耳蜗时可表现出类似AN（听神经病）的听力学特征, 但听神经瘤的听力多为单侧性高频下降, MRI（磁共振）或CT可显示内听道或桥小脑角占位性病变,多发性硬化显示桥脑多发性硬化灶。
 
B.另外,有些表现为ABR后几个波异常的脑干听觉径路病变, 如耳蜗神经及感受器病变, I波也可缺失, AN可为一些中枢听功能障碍的原因之一, 应注意鉴别。所以，为明确诊断、寻找病因, 必要时应行神经系统全面检查以及MR I、CT、外周神经传导速度、免疫学、脑脊液等检查。近年发现AN患者除有典型的听力学表现外, 影像学MRI发现第ⅤⅢ对脑神经正常或有增强反应。 听神经病的处理：目前听神经病的治疗还缺乏有效的手段。有研究表明对病程较短, 听力波动的患者予糖皮质激素治疗能取得一定效果。而对于人工耳蜗植入，各家意见不一。多认为AN的病损部位尚不明确，可能在听神经或低位脑干，对人工耳蜗植入无效。但近几年也报导发现，有些患者在植入人工耳蜗后有一定效果可能是植入后电刺激能引出明显的听神经动作电位，使神经同步放电有一定程度的恢复，使言语识别率得到改善，但目前一般对AN患者进行人工耳蜗植入多采取审慎态度。在关于助听器的应用上，普遍认为无效，可能由于其听神经时间编码的异常引起严重的言语识别率下降，虽增大了音量但却并不能增进听力。 所以听神经病在临床操作中发现时应谨慎处理，对于验配助听器的病人更应认真处理，选配之前应注意听神经病的临床特点，选配中应注意患者的反应情况，若真要选配需告知患者助听器的预计使用效果，最好让患者考虑清楚后再做决定。